c思考和判断过程中有一点帮助,在巩固临床基本功方面起一点作用。其最终目的,正像诸福棠院士在本书第一版《序》中所期望的,在“推动我国小儿神经学科的发展和专业队伍的壮大”方面起到“促进的作用”。 20年来,生命科学飞速发展,特别是神经科学、遗传学以及影像技术有了巨大进步,而小儿神经病学是最大的受益者。科技进步给我们带来各种新的诊疗和预防手段,更重要的是,深刻地改变了我们对各种疾病的认识。人类基因组的测序工作已在2001年完成,人类基因总数的一半以上可在脑内得到优先表达或单独表达。神经系统遗传病占全部遗传病的60%以上,而神经系统遗传病大部分是起病于小儿时期的。不难预料,不久的将来,当基因的蛋白质产物都得到识别、其功能得到充分阐明以后,神经遗传病将有崭新的诊断和治疗方法。 近年来人脑神经干细胞的发现,为受损脑组织的修复提供了新的途径。神经干细胞可以分化和增殖为各种神经元和胶质细胞,为治疗和修复小儿神经系统各种遗传代谢病和变性病开辟了广阔前景。神经影像学的进步,使小儿神经系统疾病不再应用创伤性检查就可以精确地做出空间定位,发现脑的细微结构异常和神经元移行障碍。更重要的是,功能性神经影像技术(fMRI、PET等)可直接观察到不同脑区神经元的活动及其相互联系。各种技术已经开始应用于认知功能和行为障碍的研究,其目的是了解注意、思维、阅读、计算、学习等认知活动时神经网络的功能特点。认知神经科学的出现,将小儿神经病学、精神病学和神经心理学紧密地连结起来,可以预测,小儿神经病学将以空前的速度向前发展。 本书的内容做了一些增补。癫痫和惊厥性疾病以及遗传性代谢病和神经变性病仍作为重点内容加以阐述。遗传性代谢病和变性病的病种繁多,进展较快,王慕逖教授对有关内容做了深入描述。本书对癫痫的机制、遗传学、临床分类、新的癫痫综合征、新的抗癫痫药物及癫痫的综合治疗等都做了详尽的介绍,并加入了病儿的生活质量问题,因为小儿是一个完整的机体,需要从小儿整体出发来进行临床思考。基于这一观念,本书还新增加了神经发育障碍、认知和智力障碍、小儿睡眠障碍、脑瘫等章节。此外,还增添了小儿神经系统自身免疫性疾病、神经免疫学概念、头痛、遗传性周围神经病以及先天性脑发育畸形等专章。为适应临床需要,增加了新技术和新药物的介绍,增设了神经电生理学检查、神经影像学检查、神经系统疾病常用药物等专章。在原有的章节中,对于锥体外系统疾病的小脑系统疾病的内容做了较大变动,进行了较系统的阐述;扩大了脑血管疾病的内容;新生儿神经系统疾病和中枢神经系统感染都做了较多的内容更新。