本书将260多个少见疾病按主要病变所归属的解剖及生理学类别进行分类。全书共分为10章，分别为：皮肤与结缔组织疾病，内分泌疾病，代谢性疾病，血液系统疾病，循环系统疾病，呼吸系统疾病，消化、泌尿及生殖系统疾病，颅脑及头面部疾病，脊柱、四肢及周围神经系统疾病，肌肉疾病。由于一些少见疾病（尤其是综合征）常表现为多系统或器官的病变，临床上难以将其准确分类，为弥补这一缺点，本书除尽量列出这些疾病的中、英文名外，还附有中、英文索引，便于查阅。此外，对于少见病麻醉处理的一些共性问题，本书在“相关问题”部分进行了重点介绍。其次，每个疾病分为四部分叙述：麻醉管理所面临的主要问题、病名、病理与临床、麻醉管理。其中，“麻醉管理所面临的主要问题”概括了该病的麻醉管理注意事项；“病名”则介绍了中、英文原名与同义名；“病理与临床”简要介绍该病的发病机制、病理改变、临床表现及诊断与治疗，重点放在与麻醉有关的部分。在“病理与临床”及“麻醉管理”部分，借鉴了美国麻省总医院《临床麻醉手册》的写作风格，采用条目式叙述方法。
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