成人先心病相关性肺动脉高压（英）

目录
部分 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压的病理生理和临床分类
第1章 先天性心脏病和肺动脉高压：Heath-Edwards分类 1
一、引言 2
二、CHD-PAH的病理形态学 6
三、常见CHD中肺血管疾病的演变 8
四、心脏手术的可行性与术后的生存率 9
五、艾森门格综合征：Victor Eisenmenger与Paul Wood 10
六、动脉性肺动脉高压对心脏的影响：右心室的等长适应和异长适应 12
七、PAH对肺部大动脉的影响 12
第2章 先天性心脏病中肺动脉高压的定义和分类 17
一、肺动脉高压的定义 17
二、肺动脉高压的分类 17
第3章 艾森门格综合征：病理生理学和血液学效应 22
一、引言 22
二、病理学 23
三、血液系统的问题 25
第4章 体肺分流和心脏小缺损相关性肺动脉高压 34
一、引言 34
二、体肺分流相关性肺动脉高压的分类 35
三、显著体肺分流和小缺损患者的肺动脉高压 37
四、体肺分流相关性肺动脉高压 38
五、心脏小缺损相关性肺动脉高压 42
第5章 修复手术后的先天性心脏病相关肺动脉高压 45
一、引言 46
二、分类和流行病学 46
三、术后远期发生肺动脉高压的机制 46
四、遗传因素 47
五、治疗 48
六、自然病程：结局 48
第6章 节段性肺动脉高压 52
一、引言 53
二、节段性肺动脉高压：定义和分类 53
三、法洛四联症中的肺动脉闭锁 61
四、复杂性肺动脉闭锁患者的评估 61
五、外科，介入和医疗管理 62
六、节段性肺动脉高压属于哪一大类 64
第7章 Fontan循环患者的肺血管疾病 67
一、经典Fontan手术及改良术式 69
二、Fontan循环的生理学 71
三、Fontan循环的运动生理学 73
第8章 成人先天性心脏病相关毛细血管后肺动脉高压 77
一、引言 78
二、左心疾病相关性肺动脉高压 79
三、肺静脉狭窄 83
第二部分 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压的诊断
第9章 先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的体格检查和心电图检查：
初步临床评估 87
一、先天性心脏病病史采集和体格检查的基本知识 88
二、肺动脉高压的症状 89
三、视诊 91
四、触诊 93
五、听诊 93
六、血压和外周血氧饱和度 94
七、心电图 94
八、胸部X线检查 96
九、6 分钟步行试验 97
十、心肺运动试验 97
十一、几种先天性心脏病 98
十二、房间隔缺损 98
十三、室间隔缺损 100
十四、动脉导管未闭和主肺动脉窗 101
十五、房室间隔缺损 102
第10章 胸部X线平片和计算机断层扫描的作用 107
一、引言 108
二、胸部X线平片 108
三、计算机断层扫描（CT） 109
四、肺动脉评估 109
五、肺实质评估 111
六、心脏评估 112
七、CT新技术在肺动脉高压诊断中的应用 116
八、总结 116
第11章 超声心动图在先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的诊断和随访中的应用 117
一、先天性心脏病相关性肺动脉高压的分类和诊断 118
二、右心室功能评价 123
三、在PH患者中识别未确诊的CHD 125
四、左心疾病患者 125
五、超声心动图预测和随访 125
六、PAH-CHD患者的超声心动图随访 126
七、未来展望 126
第12章 心血管磁共振 129
一、引言 130
二、血流动力学评估 130
三、增强CMR联合心导管术 130
四、CHD相关性PAH不同亚型的CMR评估 131
五、肺动脉高压无创CMR生物标志物 135
第13章 心肺运动试验和6分钟步行试验 140
一、引言 141
二、生理背景 141
三、CPET/6MWT在诊断先天性心脏病相关性肺动脉高压中的应用价值 144
四、CPET/6MWT的解读 150
第14章 右心导管术 155
介绍 155
附录1：耗氧量估算图表 162
第三部分 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压的管理
第15章 先天性心脏病性肺动脉高压的保守治疗和相关建议 164
一、引言 165
二、PAH-CHD全身并发症 166
第16章 肺血管扩张剂在先天性心脏病相关性肺动脉高压患者中的应用 181
一、引言 181
二、PAH-CHD的肺血管扩张剂 182
三、CHD相关PAH的治疗目标 186
四、特定PAH-CHD患者的管理 187
第17章 动脉性肺动脉高压治疗：从人工建立右向左分流通道到“治疗修复”理念 191
一、引言 191
二、动脉性肺动脉高压的介入治疗 192
三、“治疗-修复”的理念：消除分流 195
第18章 唐氏综合征合并艾森门格综合征 199
一、唐氏综合征的定义和流行病学 199
二、唐氏综合征肺动脉高压的病因 200
三、唐氏综合征患者中艾森门格综合征的治疗 201
四、唐氏综合征患者合并PAH-CHD的挑战和局限 202
第19章 妊娠和避孕 207
一、发病率 207
二、检查 208
三、妊娠期间的血流动力学变化 208
四、危险分层 209
五、孕产妇的死亡原因 210
六、胎儿结局 211
七、治疗流程 211
八、产前护理 211
九、分娩 213
十、紧急避孕 214
十一、终止妊娠 215
十二、避孕 215
第20章 训练和运动的建议 217
一、引言 217
二、PAH-CHD患者的运动能力 217
三、PAH-CHD患者的运动能力和生活质量 218
四、PAH-CHD患者的运动训练数据 219
五、关于PAH-CHD患者运动训练的建议 219
第21章 PAH-CHD的预后评估 224
引言 224
第22章 Fontan患者的管理 234
一、肺动脉瓣下心室缺如 235
二、肺血管阻力升高 235
三、心室舒张障碍 235
四、Fontan循环的继发性并发症 235
五、Fontan患者的管理 236
第23章 先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的缓和医疗与临终关怀 242
一、引言：PAH-CHD的疾病转归 243
二、缓和医疗可为PAH-CHD患者提供什么 244
三、 在PAH-CHD患者中实施缓和医疗的方法：与心力衰竭和慢性肺疾病的相似之处及年轻患者的缓和医疗 247
四、与患者及其家属的沟通 251
五、应用缓和医疗来改善PAH患者生活质量的阻碍因素 251
六、英国缓和医疗的实施及其资金来源 252
七、猝死及植入型心律转复除颤器在PAH-CHD患者中的应用价值 252
第24章 成人先天性心脏病相关性肺动脉高压：相关研究、全球现状及未来展望结语 257