目录
第一章 总论 1
第一节 概述 1
第二节 噬血细胞综合征的诊断 6
第三节 噬血细胞综合征的治疗 13
第二章 原发性噬血细胞综合征 22
第一节 概述 22
第二节 家族性噬血细胞综合征 30
第三节 免疫缺陷综合征相关噬血细胞综合征 35
第四节 X连锁淋巴组织增生综合征相关噬血细胞综合征 37
第五节 EBV驱动相关噬血细胞综合征 46
第六节 原发性免疫缺陷病相关噬血细胞综合征 53
第三章 感染相关噬血细胞综合征 61
第一节 概述 61
第二节 EBV相关噬血细胞综合征 65
第三节 其他病毒相关噬血细胞综合征 71
第四节 细菌感染相关噬血细胞综合征 77
第五节 真菌感染相关噬血细胞综合征 83
第六节 寄生虫相关噬血细胞综合征 86
第四章 肿瘤相关噬血细胞综合征 90
第一节 概述 90
第二节 淋巴瘤相关噬血细胞综合征 91
第三节 其他血液肿瘤相关噬血细胞综合征 98
第四节 实体瘤相关噬血细胞综合征 102
第五节 肿瘤化疗期合并的噬血细胞综合征 106
第五章 巨噬细胞活化综合征 109
第一节 流行病学及发病机制 109
第二节 临床表现及实验室检查 114
第三节 诊断 117
第四节 治疗与预后 120
第六章 其他类型噬血细胞综合征 126
第一节 妊娠相关噬血细胞综合征 128
第二节 造血干细胞移植 /器官移植后噬血细胞综合征 133
第三节 代谢性疾病相关噬血细胞综合征 140
第四节 药物相关噬血细胞综合征 142
第五节 其他少见类型噬血细胞综合征 145
第七章 噬血细胞综合征伴中枢神经系统受累 149
第一节 发病情况及临床表现 149
第二节 诊断标准 153
第三节 治疗策略 161
第八章 噬血细胞综合征实验室诊断技术和解读 168
第一节 HLH-2004诊断标准相关检测技术和解读 168
第二节 NK细胞和CTL细胞功能检测技术和解读 174
第三节 原发性噬血细胞综合征相关蛋白检测技术和解读 179
第四节 噬血细胞综合征相关细胞因子谱检测技术和解读 183
第五节 EB病毒相关检测技术和解读 186
第九章 造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征 192
第一节 异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征 192
第二节 自体造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征 206
第十章 噬血细胞综合征的免疫化学治疗和分子靶向治疗 213
第一节 新型免疫化学治疗 214
第二节 分子靶向药物治疗 218